Причины
Причины данного заболевания до конца не выяснены. Основные факторы, способствующие его развитию, включают генетическую предрасположенность, наследственные аспекты, нарушения в иммунной системе, а также влияние окружающей среды. Важную роль в этом процессе играют психоэмоциональные расстройства, болезни эндокринной и пищеварительной систем, травмы кожи и иммунные нарушения. Исследования показывают, что при псориазе наблюдаются аутоиммунные реакции, когда Т-лимфоциты, собственные клетки крови, начинают вырабатывать антитела против клеток эпидермиса. Среди внешних факторов, способствующих заболеванию, выделяются инфекционные болезни, стрессовые ситуации, вредные привычки и воздействие ультрафиолетового излучения.
Таким образом, у большинства людей имеется наследственная предрасположенность к псориатическим изменениям кожи, и под воздействием различных внутренних и внешних факторов развивается данная кожная патология. Пустулезный псориаз может проявляться впервые у совершенно здоровых людей в 40% случаев или развиваться на фоне уже существующей простой формы псориаза в 60% случаев.
В медицинском сообществе существует мнение, что переход от простой формы к пустулезной может быть связан с агрессивным лечением. Однако случаи появления пустулезного псориаза у здоровых людей свидетельствуют о том, что это может быть просто индивидуальной особенностью организма.
Врачи отмечают, что пустулёзный псориаз представляет собой одну из самых тяжёлых форм хронического заболевания кожи, характеризующуюся образованием гнойничков и воспалительных участков. Специалисты подчеркивают, что данное состояние может значительно ухудшать качество жизни пациентов, вызывая физический дискомфорт и психологические проблемы. Лечение требует комплексного подхода, включая системную терапию и местные препараты. Врачи также акцентируют внимание на важности ранней диагностики и индивидуального подбора терапии, так как запущенные случаи могут привести к серьёзным осложнениям. Психологическая поддержка и участие в группах самопомощи также играют значительную роль в процессе реабилитации пациентов.

Проявления
Пустулёзный псориаз характеризуется покраснением кожи и образованием гнойных пузырьков, которые могут объединяться в большие участки поражения. После их вскрытия возникают эрозии, которые затем покрываются корочками. Содержимое пузырьков является стерильным.
Тем не менее, из-за появления открытых эрозий часто происходит присоединение инфекции и развитие гнойных осложнений. Кроме того, для некоторых форм псориаза характерны такие симптомы, как стянутость и зуд кожи, боли в суставах, повышение температуры, озноб и общее недомогание.
При генерализации процесса это заболевание может представлять угрозу для жизни пациента.
| Аспект | Описание | Важные моменты |
|---|---|---|
| Определение | Редкая и тяжелая форма псориаза, характеризующаяся появлением стерильных пустул (гнойничков) на фоне эритематозных (красных) участков кожи. | Может быть генерализованным (поражающим большие участки тела) или локализованным (например, на ладонях и подошвах). |
| Симптомы | Внезапное появление множественных пустул, сопровождающееся лихорадкой, ознобом, слабостью, болью в суставах. Кожа становится красной, отечной, болезненной. | Пустулы могут сливаться, образуя «гнойные озера». После их вскрытия образуются эрозии и корки. |
| Причины и факторы риска | Точная причина неизвестна, но считается, что это аутоиммунное заболевание. Триггерами могут быть инфекции, стресс, резкая отмена системных кортикостероидов, некоторые лекарства (например, НПВС, бета-блокаторы). | Генетическая предрасположенность играет роль. Может развиться на фоне уже существующего бляшечного псориаза. |
| Диагностика | Клиническая картина, биопсия кожи (показывает стерильные пустулы), анализы крови (повышение маркеров воспаления). | Важно исключить инфекционные заболевания кожи, которые могут иметь схожую симптоматику. |
| Лечение | Системная терапия: биологические препараты (ингибиторы ИЛ-17, ИЛ-23), циклоспорин, метотрексат, ацитретин. Топические средства (кортикостероиды, кальципотриол) могут использоваться как вспомогательные. | Лечение должно быть агрессивным и начинаться как можно раньше, чтобы предотвратить осложнения. Часто требуется госпитализация. |
| Осложнения | Сепсис, обезвоживание, электролитные нарушения, сердечная недостаточность, почечная недостаточность, поражение печени. | Без своевременного и адекватного лечения может быть жизнеугрожающим состоянием. |
| Прогноз | Зависит от формы заболевания, своевременности и эффективности лечения. Генерализованный пустулезный псориаз имеет более серьезный прогноз. | Требует постоянного медицинского наблюдения и поддерживающей терапии. |
| Образ жизни и уход | Избегать триггеров, соблюдать гигиену кожи, использовать увлажняющие средства, избегать травматизации кожи. | Психологическая поддержка важна, так как заболевание может сильно влиять на качество жизни. |
Стадии развития
Пустулёзный псориаз проходит через несколько четко определённых этапов, каждый из которых имеет свои особенности:
- Прогрессирующая стадия. На этом этапе появляются псориатические бляшки, а также гнойнички, которые склонны к объединению.
- Стадия плато. В этот период прекращается образование новых элементов. Пустулы начинают вскрываться, образуя эрозии и корки.
- Стадия угасания. Очаги поражения становятся менее выраженными и плоскими.
Степени тяжести заболевания:
- Лёгкая форма. Затрагивается небольшая площадь кожи, общее состояние пациента остаётся стабильным.
- Средняя форма. Поражённая площадь увеличивается, наблюдаются изменения в общем самочувствии.
- Тяжёлая форма. Характеризуется обширным генерализованным поражением кожи, возможным присоединением вторичной инфекции и серьёзным ухудшением состояния пациента. В данной ситуации существует риск летального исхода.

Пустулёзный псориаз — это тяжелая форма хронического заболевания кожи, о которой говорят многие. Люди, страдающие от этой болезни, часто делятся своими переживаниями о постоянной боли и дискомфорте. Они описывают, как высыпания и зуд мешают им вести привычный образ жизни, вызывая чувство изоляции и стыда. Некоторые отмечают, что лечение требует значительных усилий и терпения, так как не всегда дает желаемые результаты. В то же время, многие находят поддержку в сообществах, где можно обменяться опытом и советами. Важно, что пациенты стремятся повысить осведомленность о заболевании, чтобы разрушить стереотипы и помочь другим понять, с чем они сталкиваются.

Генерализованные формы
Генерализованный псориаз Цумбуша. Это заболевание может возникнуть остро у здоровых людей в любом возрасте, особенно в период полового созревания. Оно проявляется ухудшением общего состояния (повышение температуры, озноб) и образованием на различных участках тела жгучих и зудящих покраснений. На фоне этих проявлений появляются пузырьки, которые затем трансформируются в пустулы (гнойнички). Пустулы могут сливаться, образуя большие гнойники. После их вскрытия формируются эрозии, корочки и шелушение. По мере регрессии симптомов остаются участки с пониженной пигментацией кожи. Также могут поражаться волосы на голове и ногти, которые становятся толстыми, мутными и склонными к ломкости с вдавлениями на поверхности. В случае обширного поражения кожи существует риск летального исхода.
Акродерматит Аллопо. Это заболевание проявляется участками покраснения с синеватым оттенком до 0,5 см и пузырьковыми, гнойничковыми образованиями, которые чаще всего возникают сначала на ногтевой фаланге пальца, а затем постепенно затрагивают остальные пальцы, кожу стоп и тыльную сторону кистей. Кожа становится отечной и напряженной. Ногти утолщаются, становятся мутными и могут расплавляться или отпадать. Из-за неравномерного развития элементов одновременно наблюдаются пузырьки, гнойнички, эрозии и корки. В результате может произойти усиление пигментации кожи или атрофия тканей.
Герпетиформное импетиго. Это заболевание встречается только у беременных женщин, чаще во второй половине беременности, и может рецидивировать в период климакса. Его развитие связано с нарушением гормонального и ионного баланса в организме. Симптомы включают острое начало с высокой температурой, отек, покраснение и пустулезные высыпания на внутренней стороне бедер. Очаги поражения могут увеличиваться по краям, а мелкие элементы могут сливаться, образуя кольцевидные образования. В процессе выздоровления остаются участки с пониженной пигментацией. Заболевание может сопровождаться поражением слизистых оболочек и осложняться рвотой, ознобом, судорогами, что может угрожать прерыванием беременности.
Субкорнеальный пустулезный дерматит. Это генерализованный пустулезный псориаз, который чаще всего возникает у женщин в зрелом возрасте. Он проявляется на коже туловища, рук и ног в виде красных пятен и ненапряженных пузырей диаметром до 1,5 см, окруженных кольцом гиперемии (покраснения). Процесс сопровождается зудом и незначительным ухудшением общего состояния. В результате могут образовываться участки гиперпигментации (усиление окраски кожи).
Анулярный пустулез. Это заболевание характеризуется образованием гнойничковых очагов, имеющих кольцевидную форму и склонных к увеличению по периферии.
Локализованные формы.
Они занимают до 10% поверхности кожи и имеют более легкое течение.
Пустулезный псориаз Барбера. Обычно проявляется после 40 лет. Симметрично затрагивает кожу ладоней (чаще всего в области возвышений у основания мизинца и большого пальца) и подошв (в зоне свода). На фоне отечной покрасневшей кожи формируются небольшие пузырьки. Чаще всего они сливаются, образуя так называемые «гнойные озера». После их вскрытия возникают эрозии, которые подсыхают, образуя плотные коричневые корки.
Пустулез кожных складок. Чаще всего наблюдается при наличии эндокринных заболеваний. В складках кожи пузырьки быстро вскрываются и подвержены инфицированию.
Пальмоплантарный пустулез. Также характеризуется покраснением кожи с образованием пустул. Отличительной особенностью является локализация процесса — в области голени и предплечья.
Диагностика
Диагностика данного заболевания, как правило, не требует проведения специализированных лабораторных тестов и основывается на анализе развития болезни и клинических проявлений. Одним из характерных признаков является симптом Кебнера, который проявляется в виде появления новых псориатических высыпаний в местах повреждений и травм тканей. В редких и атипичных случаях может быть использован гистологический метод, включающий микроскопическое исследование тканей. Тем не менее, для точной дифференциальной диагностики необходимо провести полное клинико-лабораторное обследование. Пустулёзный псориаз представляет собой редкую и атипичную форму этого заболевания, поэтому такие пациенты требуют более глубокого обследования, включая иммунологические исследования.
Лечение
Псориаз представляет собой хроническое заболевание, которое невозможно полностью излечить. Основная задача лечения заключается в достижении устойчивой ремиссии. Для этого важно начать местное, общее и комбинированное лечение на ранних стадиях.
Местная терапия включает в себя применение различных мазей, таких как:
- Мази с кальципотриолом, который является синтетическим аналогом витамина D. Этот компонент помогает уменьшить ороговение кожи, улучшает клеточную дифференцировку и снижает активность Т-лимфоцитов, которые негативно влияют на развитие заболевания.
- Мази на основе глюкокортикостероидов, обладающие противовоспалительными, противозудными и противоотечными свойствами.
- Мази с салициловой кислотой и дёгтем.
- Мази с теофиллином или папаверином.
- Для лечения кожи головы используются специальные шампуни, содержащие цинк, которые обладают противовоспалительным и антибактериальным действием.
Общее лечение включает:
-
Иммунодепрессанты, такие как циклоспорин А и инфликсимаб, которые применяются при тяжелых формах заболевания. Они помогают снизить воспаление и активность Т-лимфоцитов.
-
Цитостатики, например, метотрексат и 6-меркаптапурин, используются при тяжелых, часто рецидивирующих и генерализованных формах.
-
Антигистаминные препараты для борьбы с аллергическими реакциями.
-
При тяжелых генерализованных формах может потребоваться дезинтоксикационная терапия, включающая внутривенное введение физиологического раствора.
-
Иммуномодуляторы, такие как тималин и пирогенал, применяются при подтвержденных нарушениях в иммунной системе.
-
Седативные средства и нейролептики, например, валерьяна и амитриптилин.
-
Витамины всех групп, особенно витамин А, играют важную роль в поддержании здоровья.
Физиотерапия:
- Гипертермия, включая сауны и горячие ванны, положительно сказывается на состоянии кожи при псориазе.
- Ультрафиолетовое облучение средней и длинной волны.
- Бальнеотерапия с использованием пелоидов из торфа, полиметаллических водных концентратов, а также аппликации парафина, озокерита и глины.
Профилактика
Профилактика имеет целью предотвратить ухудшение состояния здоровья. Это достигается путем избегания факторов окружающей среды, способствующих обострению, отказа от вредных привычек и своевременного лечения сопутствующих заболеваний.
Не менее значимо регулярное проведение курсов витаминотерапии и физиотерапии.
Вопрос-ответ
Что значит тяжелая форма псориаза?
Псориаз обычно классифицируют по степени тяжести на лёгкий (с поражением менее 3 % поверхности кожи), средней тяжести (с поражением от 3 до 10 % поверхности кожи) и тяжёлый (с вовлечением более 10 % поверхности кожи).
Что такое пустулезная форма псориаза?
Генерализованный пустулезный псориаз (болезнь Цумбуша) – хронический, рецидивирующий иммуноопосредованный дерматоз тяжёлого течения, представляющий опасность для жизни человека. В отличие от вульгарного псориаза, составляющего около 3% всех кожных заболеваний, пустулёзный псориаз широко не распространён.
Чем опасен пустулезный псориаз?
Тяжелые осложнения генерализованного пустулезного псориаза могут вызывать выраженную интоксикацию с последующей полиорганной недостаточностью и летальным исходом. Осложнения возникают в 17%, летальные исходы — в 2% случаев.
Как называется тяжелое осложнение псориаза?
Риски и осложнения. Нарушаются функции кожи, что влияет на работу внутренних органов. Тяжелым течением характеризуется псориатический артрит, особенно если в процесс вовлечено несколько суставов. Существует достаточно большой риск инвалидизации человека.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно консультируйтесь с дерматологом. Пустулёзный псориаз требует индивидуального подхода к лечению, поэтому важно находиться под наблюдением специалиста, который сможет корректировать терапию в зависимости от состояния вашей кожи.
СОВЕТ №2
Следите за своим питанием. Избегайте продуктов, которые могут усугубить симптомы, таких как алкоголь, острые специи и сахар. Включите в рацион больше овощей, фруктов и омега-3 жирных кислот, которые могут помочь уменьшить воспаление.
СОВЕТ №3
Уделяйте внимание уходу за кожей. Используйте увлажняющие кремы и средства, которые помогут предотвратить сухость и трещины на коже. Это может снизить дискомфорт и улучшить общее состояние кожи.
СОВЕТ №4
Изучите методы управления стрессом. Психоэмоциональное состояние может влиять на обострение псориаза, поэтому практикуйте релаксацию, медитацию или занятия спортом, чтобы снизить уровень стресса и улучшить общее самочувствие.